三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病征比较简单，由于许多毛病仍然可能，所以外科手术较为困难。情况下以情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型式酪氨酸毛病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内除去减少。

G1D常以观感为病症复发与脊髓电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠仿真当中，G1D一第四部不可或缺神经细胞功能毛病，常以实质上于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸障碍，而增大神经细胞内浓度可以减轻病征。作者指出这些找到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脊髓流入或提供有效替代底物的外科手术作法。

目前可用G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或病症复发，而且并非普遍空腹。有科学研究推断，与生酮饮食外科手术方式将相反的，如三庚酸酰等营养素可能会通过回补反应，足量TCA（三羧酸循环系统）的当中间游离，从而起作用。

因此来自阿肯色大学东北医疗机构的科学研究者们，进一步推展非商业性、开放标识第四部的临床科学研究，对三庚酸酰外科手术作法进行评量。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名从未接受生酮饮食外科手术的1型式酪氨酸毛病症的儿童与。介入方式将为，在病患日常以饮食当中足量食品级三庚酸酰。

由于大多病症复发不轻微，高血压或家属的感觉不足以可用评量。因此，科学研究者适用定量脊髓电图、神经细胞精神病学、血液系统性、脊髓代谢率的核磁共振检查等方式将。

科学研究推断，1名病患（7%）并未显现出来棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波降幅远超70%，大部分高血压神经细胞心理观感以及脊髓代谢率增大。11名高血压（78%），长年适用三庚酸脂后从未显现出来病征。3名病患（21%）观感为呼吸道病征，1（7%）名病患外科手术当受到影响。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经细胞功能产生有利制约。另外，科学研究的判读基准可以构成一个不可或缺的框架，来评量代谢性脊髓病（当中间代谢游离障碍）的外科手术作法。

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撰稿人： neuro207